Целиакия — проблема, которую в одиночку не решить

Отрадно, что к этим проблемам проявили интерес многие специалисты и организации и, в частности, Украинское общество терапевтов, Национальный медицинский университет им. А.А. Богомольца, Общество больных целиакией. Немаловажным фактом стало участие в мероприятии гостей из ближнего и дальнего зарубежья. Главным принципом конференции можно назвать тезис — «теория во имя практики».

Пищевая непереносимость и пищевая аллергия — важно не перепутать

Целиакия — лишь часть айсберга под названием «пищевая непереносимость (ПН) и пищевая аллергия (ПА)», поэтому все вопросы, связанные с этиологией, патогенезом и терапией данного заболевания, необходимо рассматривать комплексно. В этом уверен Вячеслав Передерий, первый заместитель председателя Комитета ВР Украины по вопросам здравоохранения. Данный вопрос, по его мнению, заслуживает особого внимания, поскольку за 75 лет человек съедает около 100 т продуктов, каждый из которых в любом количестве может быть аллергеном. При этом, кроме пищи, в организм поступает огромное количество лекарств, красителей, ароматизаторов, стабилизаторов, пестицидов, ускорителей роста и прочих «достижений прогресса». ПН может быть обусловлена любым продуктом или его составляющей — негативная неаллергическая реакция на продукты питания вследствие неспособности организма усваивать некоторые продукты или их составляющие. При этом целиакия — лишь одно из ее проявлений и последствий. Клинически ПН может быть причиной желудочно-кишечных кровотечений, ожирения, дерматозов, заболеваний поджелудочной и щитовидной желез, гипертонической болезни и др.

Что касается распространенности различных форм ПН, то, как отметил докладчик, практические врачи давно и достаточно часто отмечали реакцию людей на пищевые продукты (от кожного зуда, высыпаний и кишечных расстройств до анафилактического шока). Но достаточно редко удавалось подтвердить аллергическую природу этих симптомов. Так, можно предположить, что до 30% обратившихся за медицинской помощью предъявляют жалобы, причиной которых является именно ПН. При этом доказать это и документировать удается лишь в 2% случаев. В целом об актуальности ПН свидетельствует следующее: каждый 3-й человек не переносит молоко, каждый 100-й — пшеницу, рожь, ячмень и продукты из них (целиакия), много людей вследствие непереносимости не могут употреблять в пищу грибы, горох, клубнику, морепродукты, арахис и т.д. Доля населения, у которого возникают проблемы в результате употребления тех или иных продуктов питания, может достигать 80%. В 2002 г. на Объединенной европейской гастроэнтерологической неделе в Женеве одно из пленарных заседаний было посвящено именно проблеме ПН.

Для установления правильного диагноза, в том числе при подозрении на целиакию, а также для выработки дальнейшей терапевтической тактики крайне важно знать особенности патогенеза и не допустить подмены понятий ПН и ПА. Так, ПН может быть обусловлена не только классической алиментарной аллергией, но и заболеваниями пищеварительного тракта, энзимопатиями, психогенными факторами, особенностями пищевых продуктов и содержащихся в них веществ. В свою очередь, ПА имеет четкую клиническую картину, может проявляться на любом участке тела, вызывая анафилактический шок, экзему, бронхиальную астму, крапивницу и т.д. Главным идентифицирующим фактом ПА являются положительные результаты кожных проб (аппликационных, скарификационных, внутрикожных, провокационных), позитивный радиоаллергосорбентный тест (RAST), а также эффективность назначенной элиминационной диеты (исключение из рациона питания продуктов, которые могут содержать аллергены).

Что касается целиакии, то основные этапы патогенеза принципиально схожи с таковыми при многих заболеваниях, причиной развития которых стала ПН: попадание в кровяное русло молекулярных компонентов пищи, продуктов нарушенного метаболизма приводит к повышению «агрессивности» биологически активных веществ крови и к структурно-функциональному изменению ее форменных элементов. В результате этого развиваются воспалительные заболевания пищеварительного тракта и других органов и систем (сосудов, почек, печени, кишечника, кожи, опорно-двигательного аппарата и др.).

В. Передерий привел следующее нозологическое определение целиакии (глютеновой энтеропатии) — это хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся диффузной атрофией слизистой оболочки тонкого кишечника у лиц с генетически обусловленной непереносимостью глютена — растительного белка злаковых растений (пшеница, ячмень, рожь, овес).

По результатам исследований, проведенных в течение последних лет в Европе и США, установлено, что в этих регионах распространенность целиакии составляет 1:100, то есть 1% от популяции. Если экстраполировать эти результаты, скажем, на Киев, то возможное количество больных — около 0,5 млн, а в столице официально зарегистрировано несколько сотен человек, несмотря на то, что в Украине, как и в 40 других странах мира, уже существуют эффективные методики диагностики ПН и, в частности, целиакии. Правда, говорить об их достаточной распространенности и доступности для всех категорий больных пока не приходится, врачи тоже не всегда о них знают. В качестве примера можно привести такие методы, как «ГЕМОКОД» (в основе — реакция хемилюминесценции, достоверность 30%) и «ALСAT» (определяет специфические структурно-функциональные изменения гранулоцитов, достоверность 80%).

Все практические врачи должны не только знать о проблеме ПН, в частности целиакии, но и направлять пациентов на специальные обследования для определения у них непереносимости конкретных пищевых продуктов, добавок, элементов из окружающей среды и медикаментов. На основе полученных клинических данных необходимо давать эффективные советы пациентам в отношении нормализации массы тела, устранять аллергические реакции, лечить заболевания органов и систем, развившихся на фоне ПН.

Диагностика и лечение с учетом международных рекомендаций

Более подробно на вопросах клиники, алгоритмов диагностики и лечения целиакии согласно международным рекомендациям в своем докладе остановилась Елена Губская, доцент кафедры факультетской терапии № 1 Национального медицинского университета им. А.А. Богомольца.

Целиакия — хроническое аутоиммунное заболевание, поражающее тонкую кишку генетически предрасположенных лиц и возникающее вследствие стойкой, пожизненной пищевой непереносимости продуктов, которые содержат в своем составе глютен (белок пшеницы, ржи, ячменя, овса). Диагностика целиакии должна быть комплексной и базироваться на учете клинической картины (в зависимости от варианта клинического течения заболевания), данных лабораторной диагностики (выявление серологических биомаркеров целиакии) и результатах морфологического исследования биоптатов слизистой оболочки тонкой кишки.

Целиакия, как отметила Е. Губская, встречается значительно чаще, чем мы себе представляем. Так, соотношение диагностированной и недиагностированной целиакии составляет примерно 5:1–13:1. Классическая форма заболевания встречается в 5–25% случаев, поэтому ее редко выявляют. В структуре клинической симптоматики преобладает атипичная целиакия (65–85%), характеризующаяся в основном внекишечными симптомами. Латентная целиакия (5–10%) протекает бессимптомно и выявляют ее случайно по данным лабораторного исследования.

Клиническими проявлениями классической целиакии принято считать следующие типичные симптомы (выявляют в 5–25% случаев):

• диарея, полифекалия, стеаторея, зловонный, зеленоватый или с другими оттенками пенистый стул;

• синдром мальабсорбции;

• боль в животе (нечетко локализованная), выраженное вздутие, ощущение дискомфорта в животе;

• снижение аппетита вплоть до анорексии, уменьшение массы тела;

• поражение слизистой оболочки ротовой полости — афты, глоссит.

Дети отстают в развитии (физическом и психическом), у них выявляют алопецию, гиперреактивность, аутизм, признаки вторичного иммунодефицита.

При атипичной целиакии доминирует внекишечная симптоматика — герпетиформный дерматит Дюринга, часто сопутствуют аутоиммунные заболевания: сахарный диабет 1-го типа, заболевания щитовидной железы, печени, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, синдром Дауна. У пациентов могут диагностировать хроническую анемию (железодефицитную, фолиеводефицитную), остеопению, остеопороз, нарушение генеративной функции (бесплодие), афтозные поражения ротовой полости, глоссит. У больных с атипичной целиакией возможны неврологические расстройства — глютеновая полинейропатия, глютеновая атаксия, эпилепсия. Также такие пациенты более склонны к развитию онкопатологии (лимфома кишечника) и кишечным кровотечениям.

Латентная целиакия характеризуется отсутствием клинических проявлений заболевания. Возможны повышенные титры антител, специфических для целиакии. Слизистая оболочка кишечника, как правило, морфологически не изменена. Чаще всего атрофия тонкой кишки может возникать после дополнительной алиментарной нагрузки глютенсодержащими продуктами.

Трудности диагностики целиакии можно объединить следующим образом: отсутствие четких и специфических клинических проявлений, полиморфность и полиорганность поражения, большое количество внекишечных проявлений, сложная дифференциальная диагностика с другими заболеваниями, сопровождающимися синдромом мальабсорбции.

Претерпели определенные изменения и подходы к серодиагностике целиакии. Так, к устаревшим методикам можно отнести определение антител к глиадину — антиглиадиновые антитела (АГА); к стандартным — антитела к компонентам соединительной ткани (эндомизию) — антиэндомизиальные антитела (АЭА), ретикулину — антиретикулиновые антитела (АРА), тканевой трансглутаминазе (тTГА). Наиболее точными и перспективными являются современные тесты выявления антител к дезаминированным пептидам глиадина.

Всемирной гастроэнтерологической ассоциацией (OMGE) за период 2005–2007 гг. были разработаны и стандартизированы рекомендации по диагностике целиакии, так называемая каскадная диагностика. Так, выявление аутоантител и эндоскопия с интестинальной биопсией слизистой оболочки тонкой кишки являются «золотым стандартом» лабораторно-инструментальной диагностики целиакии. Однако допускается использование любого из возможных диагностических исследований. Обязательно следует учитывать анамнез, клиническую картину и, в частности, улучшение состояния пациента после соблюдения безглютеновой диеты.

Главными задачами лечения целиакии являются: увеличение продолжительности жизни пациента, улучшение качества его жизни, профилактика опасных осложнений — злокачественных новообразований, кишечных кровотечений и др. Принцип лечения основан прежде всего на соблюдении пожизненной строгой безглютеновай диеты — исключение всех продуктов, которые содержат пшеницу, рожь, ячмень, овес (даже в мизерных количествах). Необходимо контролировать концентрацию в организме железа и фолатов с целью коррекции этих показателей. Обязательно исследование плотности костной ткани, при необходимости — назначение препаратов кальция, витамина D, витаминов группы В, проведение симптоматического лечения.

Строгая пожизненная безглютеновая диета — основной метод лечения. Больным с целиакией разрешены следующие виды продуктов: мясо, рыба, птица, овощи, фрукты, яйца, молочные продукты (при их переносимости), рис, бобовые, гречка, кукуруза, пшено (просо). Учитывая, что большинство продуктов употребляются либо в сыром виде, либо блюда готовят только из свежих продуктов, диету больного целиакией иногда называют «диетой с рынка». Следует помнить, что «скрытый» глютен содержат: вареные колбасы, сосиски, полуфабрикаты из измельченного мяса и рыбы; мясные и рыбные консервы; многие овощные и фруктовые консервы, в том числе томатная паста, кетчуп; мороженое, йогурт, маргарин с глютенсодержащими стабилизаторами; некоторые виды соусов, майонезов; концентрированные сухие супы, бульонные кубики; некоторые виды чая, кофе- и какао-смеси для быстрого приготовления; кукурузные хлопья при использовании ячменной патоки; имитации морепродуктов — крабовые палочки и др.; некоторые пищевые добавки, стабилизаторы, красители; квас и некоторые алкогольные напитки, пищевые добавки.

Для больных целиакией разработаны и рекомендованы специальные готовые безглютеновые продукты. Согласно международным требованиям уровень глютена в них не превышает <20 ppm (мг/кг) для продуктов питания, изначально не содержащих глютен, и менее 200 ppm (мг/кг) для продуктов, из которых глютен исключен промышленным способом.

Опыт зарубежных коллег

О том, как с проблему целиакии решают в странах ЕС, присутствующим рассказал профессор из Финляндии (Университет Тампере) — г-н Пекка Коллин. В этой стране распространенность целиакии составляет 1,5% у детей, 2% у взрослых и 2,4% у лиц пожилого возраста. При диагностике целиакии врач должен точно знать следующее: когда предположить этот диагноз, когда целесообразно назначить биопсию слизистой оболочки тонкой кишки и серодиагностику, как распознать ложнопозитивные, ложнонегативные результаты этих тестов? Прежде всего он должен хорошо помнить основные классические и атипичные клинические проявления целиакии. К классическим проявлениям П. Коллин отнес уменьшение массы тела пациента, синдром мальабсорбции, стеаторею, желудочно-кишечные кровотечения, заболевания костной ткани, развитие лимфом. Атипично целиакия клинически может проявляться бесплодием, повторными выкидышами, остеопорозом, атаксией, полинейропатией, хроническими заболеваниями печени, артритом. Заподозрить целиакию можно у пациентов с аутоиммунными заболеваниями щитовидной или поджелудочной железы, синдромом Шегрена, афтозным стоматитом, гнездной алопецией и другими проявлениями аутоиммунных процессов.

Серологические тесты следует обязательно назначать при слабовыраженной или атипичной клинической симптоматике, которая дает возможность заподозрить у пациента целиакию. Этот метод диагностики также может быть использован как скрининговый — в группах риска, у родственников пациентов с целиакией, при выявлении у больных ассоциированных состояний, дающих основание заподозрить у них целиакию. Биопсию необходимо назначать при достаточной вероятности, что у конкретного пациента может быть диагностирована целиакия, при умеренно выраженной характерной клинической симптоматике, получении положительных результатов серологических тестов (возможность ложноположительных или ложноотрицательных результатов максимально исключена). Оценивая результаты биопсии, также необходимо учесть, что возможны ложноположительные или ложноотрицательные результаты. Гистологическая картина может напоминать таковую при целиакии у пациентов с другими атрофическими, острыми и хроническими воспалительными заболеваниями пищеварительного тракта, радиационными поражениями кишечника. Также возможны характерные изменения слизистой оболочки тонкого кишечника, если человек регулярно принимает НПВП, у лиц пожилого возраста — возрастные атрофические изменения. П. Коллин рекомендовал даже при малейшем обоснованном подозрении на целиакию провести необходимые уточняющие исследования и не назначать лечения до получения соответствующих результатов.

Ребенок — главный пациент

Большинство пациентов с целиакией — дети разного возраста, поэтому педиатры должны быть всегда предельно внимательны и уметь распознать это заболевание на ранних стадиях. Диагностика и лечение целиакии у детей — отдельная тема, которой на конференции было уделено особое внимание. Так, Олег Шадрин, заведующий отделением проблем питания и соматических заболеваний детей раннего возраста Института педиатрии, акушерства и гинекологии АМН Украины, отметил, что у детей первые клинические проявления целиакии начинаются после введения в их рацион злаковых прикормов. При этом период «от первой ложки» до появления первых характерных клинических признаков может составлять несколько дней, месяцев или даже лет (латентный период). При типичном течении целиакии развивается длительная диарея — частый, обильный, зловонный, «жирный» стул, ребенок становится вялым или раздражительным, агрессивным, у него нарушается аппетит, возникает беспричинная рвота.

До назначения безглютеновой диеты в рамках целенаправленной диагностики необходимо учесть характерную клиническую картину, анамнез, в том числе наследственный, назначить гистологическое исследование слизистой оболочки тонкой кишки и серологические тесты. При оценке результатов последних следует учитывать, что у детей, в отличие от взрослых, часто наблюдается более низкий уровень чувствительности и специфичности данного метода.

О. Шадрин предложил на рассмотрение участникам конференции проект Протокола диагностики и лечения целиакии у детей, в котором, в частности, предложено ввести четкие критерии, определяющие алгоритм официального признания детей с целиакией инвалидами детства, и критерии годности или негодности к прохождению воинской службы. Для дальнейшей разработки данного Протокола было предложено создать рабочую группу с последующим обнародованием этого документа на Конгрессе педиатров Украины, который планируется провести в ноябре текущего года.

Свой взгляд на диагностику и лечение целиакии у детей также представила Мария Ревнова, доцент кафедры детских болезней, заведующая клиническим отделением Санкт-Петербургской государственной педиатрической медицинской академии. Она предложила клинико-лабораторные критерии диагностики целиакии у детей условно разделить на две группы — основную и дополнительную.

К основным критериям можно отнести следующие: обильный зловонный светлый стул два раза в день и более (в 83,4% случаев), рвота — от редкой до ежедневной (48%), отставание в показателях массы тела и роста (52,7%), боль в костях (52,8%) и суставах (32,9%), множественный кариес зубов (37,6%), частые переломы (6%), раздражительность (64%), агрессивность (39,5%), неспокойный сон, сноговорение, снохождение, бессонница (43%), головная боль (44,7%), ОРВИ — чаще шести раз в год (66,8%), быстрая утомляемость (43,5%), наличие жирных кислот (мыл) в серии копрограмм, дисбактериоз кишечника.

Дополнительными критериями можно считать: плохую память (15%), частые запоры (10,2%), повторяющиеся мышечные судороги (14%), мышечную слабость (12%), частые парестезии (14%), обмороки (5%), нарушение сумеречного зрения (5%), частые кровотечения из носа, ювенильные маточные и другие кровотечения (17,4%), нарушения менструального цикла (5%), фолликулярный гиперкератоз (10%), распространенный кожный зуд (37,8%), герпетиформный дерматит, рецидивирующий стоматит (29,2%), фурункулез (18,6%), витилиго (3%), выпадение волос вплоть до тотальной алопеции (4%), гипопротеинемические отеки (2%).

Вследствие полисиндромного проявления целиакии ребенка должны наблюдать также гастроэнтеролог, дерматолог, аллерголог, эндокринолог, невропатолог, инфекционист, ортопед-травматолог, офтальмолог, отоларинголог, гематолог. Девочкам необходимо проходить периодический осмотр у гинеколога, мальчикам — у уролога и андролога.

Целиакия — проблема социальная

В том, что проблему целиакии необходимо решать на государственном уровне, уверена Надежда Зайцева, заведующая Городским детским гастроэнтерологическим центром Киева. Прежде всего, по ее мнению, следует разработать и внедрить специальную государственную программу, в которой бы предусматривалось бесплатное и/или льготное обеспечение больных целиакией дорогостоящими диетическими продуктами лечебного питания, а также предоставление соответствующих денежных компенсаций — практика, принятая во многих странах Европы. Следует также предусмотреть возможность предоставления пациентам с подозрением на целиакию возможность бесплатного медицинского обследования. Скрининговые исследования следует проводить планово в группах риска в целях выявления целиакии. На продуктах питания и лекарственных средствах должно быть обязательно указано содержание или отсутствие глютена. И, пожалуй, самое главное — должна быть проведена информационная кампания, которая улучшит знания о целиакии не только врачей, но и пациентов. Должно быть предусмотрено обязательное бесплатное обследование на целиакию определенных групп детского населения: детей с низкими показателями массы тела, роста и полового развития, с хронической дисфункцией кишечника, остеопорозом, хроническим повышением температуры тела, имеющим родственников первой степени родства, больных целиакией. Диагноз «целиакия» в призывном возрасте следует верифицировать с привлечением профильных специалистов.

Психосоциальные аспекты целиакии

Этому вопросу посвятила свой доклад Елена Личковская, доцент кафедры пропедевтики детских болезней Львовского национального медицинского университета им. Данила Галицкого. Психологические проблемы семей с больными детьми характеризуются акцептацией особенностей способа жизни, выработкой у родителей высокой личной ответственности за больного ребенка. Иногда последнее приобретает гипертрофированные формы, когда оба или один из родителей (чаще мать) начинают жить исключительно ради удовлетворения всех нужд и прихотей, порой не всегда объективных, своего ребенка. Конечно, маленький пациент нуждается в опеке, особенно на этапах раннего социально-возрастного развития и в период формирования у него привычки (которая в дальнейшем должна стать правилом) правильно питаться, полностью и навсегда исключить из рациона продукты, содержащие глютен. Но родители не должны видеть в нем беспомощного и очень больного человека.

При своевременном выявлении, правильной организации питания и адекватном лечении у детей есть все шансы полноценно жить. Ограничения их физической или умственной активности должны быть минимально допустимыми. Не следует чрезмерно опекать ребенка, не давая ему возможности полноценно психологически и социально развиваться. Это может привести к тому, что другие члены семьи могут почувствовать дефицит должного внимания. Главная задача родителей — уберечь ребенка в детском и подростковом возрасте, научить его правильно жить и заботиться о себе.

Помочь в этом могут специальные психосоциальные курсы для больных детей и их родителей. Они дадут возможность не только выработать правильный психологический настрой, но и избежать развития многих фобий, которые могут возникать у детей или их родителей. Одна из них — проблема «скрытого» глютена, когда родители даже продукты, которые по определению не могут содержать глютен (например, овощи), вымачивают в воде или долго отваривают. Подобное может привести к развитию у ребенка алиментарной недостаточности многих полезных веществ. Всегда следует соблюдать принцип золотой середины.

Помогать друг другу

Во многих странах созданы специальные медико-общественные организации, объединяющие не только пациентов с целиакией, но и врачей, занимающихся этой проблемой. Подобная организация создана и в нашей стране — Украинское общество больных целиакией (УОБЦ), о работе которого рассказала его председатель Ольга Наумова. Существует также Ассоциация европейских обществ больных целиакией (AOECS), объединяющая подобные общества в 24 европейских государствах, в которых зарегистрировано около 188 тыс. человек (от 45 — в Латвии до 53 000 — в Великобритании). Миссия УОБЦ — улучшение качества жизни людей с целиакией или страдающих пищевой аллергией к продуктам из злаковых культур. Членом УОБЦ могут стать пациенты, нуждающиеся в безглютеновой диете, врачи и люди, желающие помочь больным целиакией.

Первоочередными задачами УОБЦ являются: популяризация знаний о целиакии среди медицинских специалистов, в СМИ и органах власти, организация системы питания для больных целиакией, создание информационной системы для больных целиакией и людей, интересующихся этой проблемой, организация оздоровительного отдыха и санаторно-курортного лечения для таких больных и проведение тестирования продуктов на наличие в них глютена. УОБЦ организовывает консультации ведущих специалистов для членов общества, оказывает социально-психологическую поддержку больным целиакией.

Александр Сироштан